罕見肺動脈高壓　新藥物存活率升至85%

肺動脈高壓是個致命、卻不易診斷和照護的罕見疾病。醫師指出，在過去因缺乏有效的藥物幫忙，原發性肺動脈高血壓病患的一年存活率約68%，5年存活率則僅34%；隨著醫學進步，新的有效藥物不斷出現，只要病患早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後。

成大內科部許志新醫師表示，肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病。（圖片提供／成大醫院）

成大醫院附設醫院胸腔內科主治醫師許志新表示，肺動脈高壓是個罕見而棘手的疾病。據法國統計，肺動脈高血壓發生率為百萬分之十五，其中約39.2%為無法找出病因的原發性，其中3.9％有肺高壓家族病史。剩下則是與其他疾病或藥物有關，如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病、肝門靜脈高壓等所合併產生。

曾經有一位年輕的媽媽，2年前因不明原因的呼吸困難四處求醫，卻未獲改善，後來經診斷為原發性肺高壓並接受治療，因治療效果不佳病情更加惡化。於去年10月至成大醫院肺高壓門診求診，經評斷為肺高壓合併嚴重右心衰竭，並多次因病況惡化住進加護病房搶救。

患者經申請專案用藥治療後，已經逐漸改善；母親節時還自己下廚煮了豐盛的一餐與寶貝兒女共享天倫，日前感謝成大醫院讓她再度當個能陪伴小孩成長的媽媽。許志新醫師指出，新一代藥物主要包括前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑，以及磷酸二酯酵素抑制劑三大類。根據國外的研究，新一代藥物整體而言，可讓病患一年存活率由68%提升至85%。

以最早出現的前列腺環素類似物而言，3年的存活率則可進步到60%～70%間。但因為罕見，並不是所有醫療機構都擁有相關的臨床經驗；英國過去統計發現，病人平均要看到第4個醫生才被確診，多少也延誤了病患早期發現與治療的時間。

華人健康網 記者張世傑／台北報導