10個月大的宥宥,剛學會爬行,竟然身體四肢的關節常因摩擦而有出血狀況,此外,家人抱起他時,也發現在腋下會出現瘀青,外人以為孩子受到家暴,其實經診斷為罹患重度血友病。所幸使用半年抗體發生率較低的新一代第八凝血因子治療,已經有大幅改善。



使用「預防性治療」長大的血友病童,出血機率可大幅下降9成以上,進而增加增加病患生活品質。(攝影/黃志文)

目前全台灣共有1300名血友病患者,每年平均會增加約30名新病例,患者特徵是血液凝固功能異常,血友病患者從出生開始終其一生,但凡因受傷或是手術都會流血不止。

【治療血友病 慎選第八凝血因子】

血液腫瘤科游介宇醫師表示,避免「 出血、併發症」為兩大血友病治療準則,安全性則為藥品選擇主要考量,目前在用藥治療上有更進一步的突破,2013年1月《新英格蘭醫學》期刊發表,針對尚未治療過的重度A型血友病童使用不同世代的基因工程凝血因子所產生的抗體機率評估結果發現,相較於第三代第八凝血因子,部分的第二代第八凝血因子所產生的抗體風險比為1:1.6。而嚴重的抗體發生率高出80%,產生抗體會使用藥安全性減低。最新第八凝血因子透過基因重組技術,以及納米過濾等最先進的純化過程,可有效降低病毒感染風險,進一步提升血友病患者的用藥安全性。



避免「 出血、併發症」為兩大血友病治療準則,安全性則為藥品選擇主要考量。(攝影/黃志文)

【血友病預防性治療 降低出血】

血液腫瘤科蘇勇誠醫師表示,預防性治療有助於預防不可控的出血,降低關節或肌肉出血,進而預防關節嚴重的受傷。預防性治療是指定期施打固定劑量的凝血因子,以維持體內凝血因子於一定的濃度,防止自發性出血長期累積造成關節傷害,建議用於中重度血友病童。而針對輕度的血友病患,可採取需求性治療,在有出血或疼痛時再注射凝血因子,讓傷口止血。

使用「預防性治療」長大的血友病童,出血機率可大幅下降九成以上,進而增加增加病患生活品質。及早確診把握血友病治療的黃金時期,就可降低血友病患肢體殘障的風險,提升患者的生活品質。

【小辭典/血友病】

血友病屬於出血疾病,是由於先天血液中缺乏「凝血因子」,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。輕則皮膚表面出現瘀青、傷口出血;重則皮膚或體內傷口出血不止而致死。

根據凝血因子缺乏的濃度,來區分疾病嚴重程度:輕度、中度與重度,根據凝血因子缺乏的類型,分為A型血友病(80%)與B型血友病(20%)。

華人健康網 記者黃曼瑩/報導


 常瘀青出血誤以為家暴 實罹重度血友病

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