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白日追兇
作者｜李鴻政
腳腫、眼睛腫還有肌肉關節痛，是系統性紅斑狼瘡？
35歲男子，姓曹。這段時間曹某有點嗓子疼，還低燒，去了醫院，醫生檢查過後覺得是流感，給開了些對癥的藥物就讓回傢了。
吃了幾天，效果不大。就沒再繼續吃藥了。但嗓子還是不舒服，於是自己去藥店買了些藥物，還是不管用。
幹脆不理了。
過了幾天，發現雙下肢有些水腫，也是穿襪子的時候發現的，怎麼襪子這麼緊繃繃的，低頭一看，哎呀，這腳腫了啊，指頭壓下去就有一個坑。還以為是爬山累壞了的。可第二天起床照鏡子，發現眼瞼也有水腫，感覺註射了水一樣。
這下不得不警惕了。
當天請了假，再次去到醫院，分診臺護士聽說是腳腫、眼睛腫，讓找腎內科醫生。
腎內科醫生看完後，問是不是還有肌肉關節疼痛啊。
病人連忙點頭，真乃神醫，是是是，這段時間老覺得手指關節莫名其妙發痛。
醫生說，八九成就是系統性紅斑狼瘡了。這病多發生在女性的，而且多數是妙齡少女、育齡青年女性才會多發，男性很少見，男女發病病例大概是1:10，你這次撿到寶了。
醫生似笑非笑，但對患者來說，這話可不幽默，他都著急死了。
醫生給解釋了一通什麼叫做系統性紅斑狼瘡（SLE），這是一種機體自身免疫性疾病，簡單地說，就是體內莫名其妙地產生了很多抗體，這些抗體不是對付病毒的，而是專門惡心自己的器官組織的。病人會有很多癥狀，包括食欲缺乏、低熱、皮疹、肌肉關節痛、腎臟受損等等。
讓住院，好好檢查看看是不是系統性紅斑狼瘡，如果是的話，要用激素治療的。這個病治不好，可能會反反復復的。
病人被嚇蒙了，趕緊住院。
住院後一通檢查，包括做了一整套自身免疫方面抗體方面的檢查，卻基本都是正常的。腎內科醫生納悶了，這樣看來的話，不像是SLE啊，如果真的是SLE，一般患者血中都可以檢測到很多種自身抗體的，尤其是抗核抗體等。
上級醫師也看過了，不是紅斑狼瘡。
診斷甲減用藥兩星期後肚脹
但是有了另外一個發現，患者甲狀腺功能是低下的。診斷甲減是沒問題的。
醫生告訴他，甲減病人因為缺乏了甲狀腺激素，所以主要表現是代謝率降低和交感神經興奮性下降，比如有畏寒、乏力、手足腫脹感、水腫、關節疼痛、便秘等等。
醫生還沒說完，病人就知道說的都是自己了，自己特別怕冷，這麼看來，還可能真的是甲減啊。
甲減能解釋病人所有癥狀，那為什麼會有甲減呢？這是他自己的疑問。
醫生說原因很多，也可能是自身免疫損傷了甲狀腺，比如亞急性甲狀腺炎，這個病一開始會有嗓子疼的，而且典型的患者會有甲狀腺區域明顯疼痛。部分患者過後會有甲減的。也有可能是自身免疫性甲狀腺炎，反正這都是內分泌科的疾病了。
接著做了甲狀腺彩超，的確是發現甲狀腺有結節，甲狀腺是有問題的。
看來患者的癥結就是甲狀腺。
找了內分泌科醫生會診，建議吃優甲樂（左旋甲狀腺素），補充甲狀腺激素，定期復查調整藥物劑量。
本以為事情就這麼告一段落了，沒想到2個星期後，曹某覺得肚子開始脹了。
其實1個月前就覺得肚子大了，但一直覺得是長肉而已，不像腹脹，但這2個星期來，肚子越來越鼓，感覺裡面有水啊，曹某跟醫生說。
醫生摸了摸他肚子，叩診了幾下，說的確肯恩是有水。
這可不是什麼好事。甲減會有水腫，但很少見過肚子可能有這麼多水的。先做個彩超吧，看看是不是水再說。
醫生，我有乙肝，會不會跟這個有關。曹某很緊張了。
醫生也警惕了，說乙肝如果控制不好，會有肝硬化甚至肝癌，這些都可能導致大量腹水的。但為了不嚇到曹某，醫生說這個可能性很小，還是得等檢查結果。
彩超做完了，肚子大量液體。
不單隻有腹水，胸水也有，心包積液也有，但不多。
這怎麼回事啊？怎麼全身到處都是水呢。
好消息是，沒有肝硬化，沒有肝癌。連乙肝都沒有，醫生告訴曹某，你這個不算乙肝，僅僅是乙肝攜帶者，肝功能都是正常的，不算肝炎，所以問題不大，暫時不用治療。
那為什麼肚子這麼多水呢？
醫生又懷疑曹某是系統性紅斑狼瘡了，因為這個病也會導致多發漿膜炎，會有胸水、腹水、心包積液等等，但上次住院都查過了，自身免疫抗體那一套，全部都是正常的，真的不支持這些自身免疫性疾病。
醫生還沒找到對策的時候，麻煩又來了。
神經系統出了問題，是吉蘭巴雷綜合征嗎？
其實麻煩一直都在，曹某沒有提出來而已，那就是累。
雙下肢很累，之前以為是爬山累壞了，後來發現走路走十幾分鐘就必須得歇了，覺得腳很沉，抬不起來，走地也跟踩棉花一樣。但曹某仗著自己年輕，沒留意這個。而在住院期間，這個情況越來越重了。
除了累，偶爾還會覺得手腳麻木，就好像很多螞蟻再爬一樣，這正常麼？會不會是優甲樂的副作用？曹某問。
醫生搖頭，說從來沒見過這樣的副作用。
肯定是神經系統出了問題。
說到神經系統出了問題，曹某欲言又止。醫生察覺到了，讓他有話直說，不要吞吞吐吐，否則容易耽誤病情。
曹某憋紅了臉，說這兩個月來，下面小兄弟感覺抬不起來了，沒辦法應付日常需要。
醫生想笑又不敢笑，說這沒什麼好隱瞞的啊，勃起功能障礙很廣泛的，很多男人都有，不丟臉，吃藥鍛煉就好。
但醫生隨即意識到問題了，這麼年輕的一個小夥子，怎麼好端端就陽痿了呢。
把病史問了個底朝天，也沒有可疑的。隻有兩個原因能解釋陽痿，一個是甲狀腺激素的副作用，另一個就是存在潛在疾病。
甲狀腺激素不應該導致陽痿的，所以應該是有潛在疾病。
也請了泌尿外科醫生過來會診，幾個醫生一商量，覺得患者應該是有一個還沒被發現的疾病，這個疾病會導致腹水、肢體無力、麻木、陽痿。
甚至連甲減都可能是這個幕後疾病導致的。
想到這，管床醫生倒吸了一口涼氣。如果真是這樣，那麼患者就耽誤了很長時間了。
神經內科醫生也來了，建議先把肌電圖做了，看看是不是有外周神經損傷。
當天就把肌電圖做了，結果讓管床醫生捏了把冷汗。
沒錯，曹某的雙下肢神經都是損傷顯著的，難怪他會有下肢無力、麻木了，這神經都有問題了啊，這肯定不是甲減搞的，也不是甲狀腺激素能吃出來的。肯定是有病，可能是神經系統的疾病。
神內醫生想了想，說得考慮吉蘭巴雷綜合征（GBS）可能了。
吉蘭巴雷綜合征是神經內科相對常見的一個神經系統疾病。病因不明，但也是一種自身免疫介導的周圍神經病，主要損傷多數脊神經和周圍神經，患者會有肢體對稱性遲緩性肌無力，常由雙下肢開始逐漸累及軀幹肌肉、腦神經，嚴重的病例會累及呼吸肌肉，最終導致患者呼吸衰竭。
吉蘭巴雷綜合征發病的時候，患者還會有肢體感覺麻木，好像火燒一樣，燒灼感、麻木、刺痛等等，很難受。
此外，部分患者會有自主神經功能障礙，表現為皮膚潮紅、心動過速、手足腫脹，甚至陽痿都是有可能的。
別說了，我肯定就是這麻煩病了。曹某欲哭無淚，因為所有癥狀都符合。
但還有一個不符合的，吉蘭巴雷綜合征不會導致那麼大量的腹水、胸水啊。吉蘭巴雷綜合征是外周神經病變，不大可能引起漿膜炎的。
但肌電圖的表現很典型，看起來就像吉蘭巴雷綜合征。再加上患者雙下肢逐漸加重的無力表現，神經內科醫生還是覺得像吉蘭巴雷綜合征。
為了明確或者排除診斷，醫生給安排了腰椎穿刺，如果能在腦脊液中找到證據，診斷吉蘭巴雷綜合征就更有把握了，這個病會有腦脊液蛋白-細胞分離表現。
但結果讓大傢失望了，患者腦脊液蛋白含量是高的，但沒有所謂的蛋白-細胞分離現象。
上級醫師過來，說診斷吉蘭巴雷綜合征也不能單看腦脊液，隻要臨床表現符合，可以嘗試用大劑量免疫球蛋白沖擊，看看療效如何。上級醫師之所以這麼說，是因為他比較認可吉蘭巴雷綜合征的診斷，如果治療有效，那就間接診斷了。
但免疫球蛋白沖擊療法很燒錢，一天都得5000元左右，自費，得一連用5天。
曹某的女朋友也來了，倆人感情不錯，決定同意醫生的建議，用免疫球蛋白沖擊5天看看。
那時候曹某已經差不多癱瘓在床了，連下地小便的力氣都不夠了。
看著這一切，女朋友也是著急，好端端的一個人，來到醫院折騰一段時間後就變成這樣了，不擔心不抱怨是不可能的。
期待丙球沖擊有效吧。
可惜，現實讓人失望了。
5天丙種球蛋白下去，就好像石沉大海，掀不起一丁點波瀾。
沒效。
曹某病情有些復雜，期間組織了院內會診，請了神經內科、腎內科、風濕免疫科、血液科的專傢坐在一起，看看有沒有其他的辦法。
最後的結論還是支持吉蘭巴雷綜合征，一周自身免疫介導的外周神經病變。
可是免疫球蛋白沒效果啊。
那可能是時間不到。
怎麼辦呢？
還有兩個辦法，一個是用大劑量激素沖擊，另一個是用血漿置換療法，不是說患者體內有較多自身抗體嘛，抗體多數都是附著在血漿上的，我們可以換掉患者自己的血漿，換新的血漿進去，減少抗體，病情自然能緩解，這就是血漿置換的原理。
但血漿置換需要各種條件配合，最終醫生沒有考慮這個辦法，而是選擇了更加容易接受的辦法，大劑量糖皮質激素沖擊療法。
糖皮質激素，治療自身免疫疾病還是挺有幫助的。之所以一開始不用，那是因為國內外指南都不再推薦用它來治療吉蘭巴雷綜合征了，但是根據幾個專傢的經驗，糖皮質激素還是很有幫助的，指南是死的，人是活的。
指南指著人，那不如不要指南。專傢說。
跟曹某解釋好大劑量激素沖擊可能帶來的後果，能承擔，那就治療。
簽字。
同意激素沖擊。
曹某欲哭無淚了，此刻癱在床上，他沒有更好的辦法，隻能聽醫生的，他相信醫生不會害自己，也看到了不同醫生忙進忙出地給他診治。他唯一擔心的是，這傢醫院水平行不行，會不會一直誤診，那就真的是冤枉致死了。
但短期內轉到更高級的醫院是不現實的了，箭在弦上，不得不發。
第二天就給用了激素。
用了2天，曹某的肌力有點好轉。
大傢都有些興奮，還是激素效果更好，昂貴的免疫球蛋白打水漂了，古老的激素可能要立奇功了。
一個療程的激素用完了，曹某的肌力卻沒有繼續好上來。僅僅是比用藥之前好一點，仍然不能下地。
這不得不讓人感到氣餒。
不得不又組織了專傢會診。甚至有人說診斷很困難，要不要到北京去看看。
怎麼辦？患者考慮吉蘭巴雷綜合征，用了大劑量免疫球蛋白，還有大劑量激素沖擊，效果有，但是不顯著，診斷對不對，接下來怎麼辦。
水落石出，原來是這個綜合征
會診醫生把患者所有癥狀都列了出來，患者目前存在腎臟、內分泌、周圍神經、自主神經等多方面異常，可能是個少見病。
患者女朋友又來了，問管床醫生，為什麼感覺患者黑了這麼多，以前他皮膚都比較白的，為什麼感覺住院後黑了很多，你們是不是有什麼藥物副作用很大的。
管床醫生也搞不清楚，他其實一直也納悶，為什麼會這樣。
他把疑惑帶給了眼前各位專傢。
還有，患者說這兩天看東西有點重影，視力不大好了，是不是說明病情波及到了腦神經。看樣子病情非但沒好轉，反而還加重了。
沒人說話。
後來大傢分析，吉蘭巴雷綜合征估計不對，因為不能解釋所有癥狀，單純一個腹水就不能解釋，不能強直診斷了。
得更換思路。
這時候有人提出來了，患者的確是皮膚比較黝黑了，而且經過仔細查體，發現四肢末端發黑更明顯，還有一個地方，不知道大傢註意了沒有，患者是男性，但乳暈周圍的皮膚也是黑的很明顯，這有點反常。
一個男性患者，這麼黑的乳暈，讓人聯想到什麼？經產婦、哺乳的婦女，為什麼這些婦女的乳暈周圍皮膚黑，那是因為激素的緣故，有沒有可能患者體內激素情況也出現了異常呢？如果是的話，內分泌方面的異常就很突出了。內分泌科醫生說。這也更加不支持吉蘭巴雷綜合征，也不支持系統性紅斑狼瘡。
血液內科醫生則說，不管如何，做個骨髓穿刺看看，興許能發現一些問題，有時候血液科的疾病藏得很深，不做骨髓穿刺是看不出啥的。
當天討論結束，認為先做個骨髓穿刺，然後抽血查性激素水平。
骨髓穿刺是有些疼痛的，但有局部麻醉，也還能忍受。
結果骨髓穿刺及活檢都沒有異常。
血液內科醫生沒什麼話好說了。
但性激素這邊發現了重大異常，患者的雌二醇明顯增高了。一個男性患者，好端端的怎麼會雌激素明顯升高呢，這是哪裡出了問題？再回頭看患者的乳暈周圍發黑，似乎有些關聯。
結合患者的皮膚發黑、神經病變、雌激素升高等表現，你有沒有想到這個罕見疾病？患者還能夠治愈嗎？
本文來源｜聽李醫生說 責任編輯｜肖瀟
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