長春下雪了，55歲的王阿姨（化名）不敢隨便出門，冷風會鉆進她的鼻孔，讓她每一次呼吸都感覺快要窒息。每走上幾步，她就要停下來休息，緩解肺部撕裂般的疼痛。
10年前，王阿姨被確診為肺動脈高壓（PAH），一種可致心衰和死亡的危險疾病，由於治療肺動脈高壓的靶向藥價格較高，王阿姨的傢庭難以承受，最終隻能選擇服用西地那非（俗稱“威而鋼”）來續命。
這是用於控制肺動脈高壓的最便宜的藥物了。
在平時，王阿姨就有咳嗽、胸悶、氣喘等癥狀，一直用藥控制著，效果還算不錯。但最近天氣寒冷，還下起了雪，王阿姨的癥狀明顯加重，連睡覺都會被憋醒，感到窒息，於是在女兒的陪同下到醫院檢查。
CT檢查發現，王阿姨兩肺間質纖維化、兩肺支氣管擴張，結合病情和身體指標，醫生讓她住院治療，並開具了西地那非、安立生坦、頭孢等藥物。一周後，王阿姨的病情好轉，癥狀改善，醫生叮囑她繼續服藥、適當鍛煉，便安排她出院了。
一、令人“窒息”的肺動脈高壓
肺動脈高壓，是指多種原因引起的肺動脈壓力過高，超過臨界值的一種血流動力學和病理生理狀態。
ED的治療方法以生活方式調整最有效，針對症狀程度選擇對應威而鋼劑量
中國醫學科學院阜外醫院心內科呼吸與肺血管病診治中心主任柳志紅指出，肺動脈高壓患者約占全世界總人口的1%，在年齡超過65歲的人群，發病可達5%-10%，是一種並不罕見的疾病。
在疾病早期，肺動脈高壓患者沒有明顯的癥狀，容易被忽略，等到經常出現胸悶、胸痛、呼吸困難、心悸、疲乏無力、嘴唇發藍等癥狀時，多半意味著病情已經很嚴重了，需要盡快就診，接受治療。
中南大學湘雅二醫院心內肺血管病亞專科主任李江教授指出，肺動脈高壓患者沒有特異性的癥狀，不同患者的表現不同，很多患者分散在各個其他科室裡，要避免誤診和漏診。肺動脈高壓會導致血液進入肺部的阻力變大，進而引起全身缺血、手腳冰涼，甚至導致心臟、腦部缺血，引發生命危險。
二、為何西地那非能治肺動脈高壓？
提到西地那非，很多人都知道它是一種用來治療男性功能障礙的藥物，那為什麼西地那非還能治肺動脈高壓呢？
西地那非是一種特異性PDE5抑制劑，在《中國肺動脈高壓診斷與治療指南2021》中，PDE5抑制劑被認定為肺動脈高壓的一種治療方法，它能夠疏通血管、增加心排血量，並能拮抗肺小動脈的病理改變，以此改善肺部循環，因此可以用於肺動脈高壓的治療。
但PDE5抑制劑用於治療肺動脈高壓也存在不少缺點，例如西地那非的動力學穩定性較差，半衰期比較短，需要多次服用；他達拉非不能與硝酸酯類藥物一起服用。
因此，臨床上常用二聯或三聯療法，即“靶向藥 + PDE5抑制劑 + 其他藥物”，以增加患者的依從性。如今，像司來帕格、馬昔滕坦等新的靶向藥物都已納入國傢醫保目錄，更好地減輕了患者的經濟負擔。
此前，肺動脈高壓患者進行靶向藥治療，一年需花費30萬左右，藥物進入醫保後，一年的醫藥費能降到5萬-6萬元，隻不過，許多像王阿姨一樣傢庭困難的患者，仍然擔負不起。
三、發病不分年齡段，如何預防？
無論是哪個年齡段的人群，都可能被肺動脈高壓盯上，尤其是老年人和女性，要格外註意。
另外，有肺動脈高壓傢族史、先天性心臟病患者、慢性肺部疾病患者、結締組織疾病患者、服用減肥藥或食欲抑制劑的人群等，都屬於肺動脈高壓的高危人群，一定要警惕。
無論是普通人，還是高危人群，都要做好肺動脈高壓的預防工作，比如：
1、保證良好的生活習慣，飲食均衡，作息規律，戒掉吸煙、喝酒等不健康的生活習慣；
2、避免濫用食物抑制劑、減肥藥等；
3、積極治療基礎肺病、結締組織病、心臟病等疾病；
4、有肺動脈高壓傢族史的人，要定期篩查，平時要適當地鍛煉心肺功能；
隨著年齡的增長，人體的心肺功能會慢慢減弱，建議傢可以通過以下3種方法來鍛煉心肺功能。
1、跑步
跑步能鍛煉到臀大肌、四頭肌等多個部位，還能促進人體血液循環，促進人體代謝，增強人體免疫力。跑步鍛煉要循序漸進、量力而行。
2、高抬腿走
高抬腿能夠鍛煉臀大肌、四頭肌，還能增強心肺功能，建議鍛煉時要走踏結合、循序漸進，每組做20個，一天做5組。
3、腹式呼吸
腹式呼吸能鍛煉到膈肌，提高心肺功能，吸氣時要擴張腹部，呼氣時要收縮腹部，整個過程中胸部要保持不動。
肺動脈高壓是一種危險的疾病，早期沒有特異性癥狀，容易被誤診、漏診。無論是高危人群還是普通人，平常都要做好預防，積極鍛煉心肺功能，保持健康。
參考資料：
[1]陌生卻常見的肺動脈高壓，該如何識別？.人民網健康.2022-10-15
[2]如何提升肺動脈高壓患者的生存率？李江教授給出這3點建議.醫學界心血管頻道.2022-05-05
[3]劉天怡, 柳志紅, 劉君,等. 肺動脈高壓納入門診特定病/慢性病報銷政策的預算影響分析[J]. 中國藥房, 2022, 33(5):6.
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